TRATAMIENTO

La terapia específica para el tratamiento de la enfermedad pulmonar relacionada con el déficit de Alfa-1  antitripsina es la llamada terapia de reemplazo. La terapia de reemplazo, se trata del uso de la proteína alfa-1 antitripsina (AAT) del plasma sanguíneo de donantes humanos sanos para aumentar los niveles de alfa-1 que circulan en la sangre y los pulmones de pacientes Alphas diagnosticados con enfisema. La terapia se administra mediante una infusión intravenosa que por lo general es semanal, o bien de acuerdo al criterio del médico tratante, la misma debe ser considera en forma continua y de por vida, o bien hasta que estén disponibles otras opciones terapias.

 

Si bien la terapia de reemplazo es  considerada la única terapia específica para la enfermedad pulmonar causada por el déficit de  alfa-1 antitripsina,  el  plan  de  tratamiento  para  las personas afectadas por el


déficit de alfa 1 antitripsina en sus  pulmones se debe también incluir el uso apropiado de antibióticos, conjuntamente con un programa de inmunización que incluya hepatitis viral y cepas de influenza, reducción o eliminación de factores de riesgo ambientales, medicamentos broncodilatadores  inhalados apropiados, un programa de ejercicios y oxígeno, si este fuera necesario.


El objetivo básico de la terapia de reemplazo es aumentar el nivel de la proteína alfa-1 en el cuerpo y particularmente en los pulmones. La  proteína alfa-1 antitripsina entre muchas otras funciones, es la encargada de proteger los pulmones de los efectos destructivos de la elastasa de los neutrófilos, esta es una enzima liberada por los glóbulos blancos de nuestro cuerpo a medida que responden ante  la inflamación o una infección.

 

El objetivo final es disminuir o detener la progresión de la destrucción de los  pulmones mediante la sustitución de la proteína deficiente. Es muy importante saber que esta terapia no puede restaurar la función pulmonar  ya perdida, ni se considera una cura de la enfermedad. También hay evidencia de que la terapia de reemplazo puede reducir la frecuencia y la gravedad de las exacerbaciones pulmonares (brotes de enfermedad pulmonar) y  es parece ser un tratamiento efectivo para la enfermedad de la piel relacionada con Alpha-1, paniculitis necrotizante.

 

  • Tuteur SACIFIA,Glassia,inyectable para  perfusion.

  • Grifols Argentina S.A. Prolastin C, inyectable liofilizado.

  • Shire Human Genetic Therapies S.A. ARALAST NP 1G,polvo liofilizado para inyectable.